A hiperplasia de células neuroendócrinas pulmonares difusas com obstrução ao fluxo aéreo é uma lesão pulmonar rara. Todos os casos publicados foram diagnosticados por biópsia pulmonar cirúrgica. Apenas três casos relatados apresentavam opacidades intersticiais difusas na TCAR. Nós relatamos três casos adicionais desta entidade. Todos eram mulheres, com obstrução leve ou moderada ao fluxo aéreo. No primeiro caso, uma biópsia transbrônquica, associada com dados de imagem foram considerados suficientes para o diagnóstico. Um padrão em mosaico foi observado nos três casos, mas no terceiro um infiltrado pulmonar difuso foi também observado. Em casos muito raros, o aspecto na TCAR pode simular aquele encontrado em outras doenças pulmonares intersticiais.

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia with airflow obstruction is a rare form of lung injury. All of the reported cases have been diagnosed by surgical lung biopsy. Only three of the reported cases presented with diffuse interstitial lung opacities on HRCT scans. We report three additional cases of this entity. All of the patients were female and presented with mild-to-moderate airflow obstruction. In the first case, transbronchial biopsy and imaging data were sufficient to make the diagnosis. Although the HRCT scans of all three cases revealed a mosaic pattern, that of the third patient also revealed diffuse interstitial infiltrate. In extremely rare cases, HRCT findings can simulate those seen in other interstitial lung diseases.

Apresentamos um caso com diagnóstico definido de esclerose múltipla confirmado pelos achados necroscópicos. Os aspectos anatomopatológicos nessa doença são bem conhecidos e têm sido referidos por vários autores. O objetivo desta apresentação é a divulgação do primeiro caso de esclerose múltipla autopsiado na Santa Casa de São Paulo, onde já foram realizadas cerca de 30500 autópsias. Os achados macro e microscópicos observados no sistema nervoso central, com placas de desmielinização em fases diferentes de aíividade, são características da doença. A detecção de imunoglobulinas nessas placas, pelo método de imuno-histoquímica, adicionou aos achados morfológicos a hipótese patogênica de uma doença imunologicamente mediada.

We present a case with diagnosis of multiple sclerosis done on clinical criteria and proved by autopsy. The morphological aspects of the lesions are well known and often related in the literature. Our objetive is to describe the first necropsy among 30500 done at Santa Casa de São Paulo in a patient with the disease. The morphological aspects in the CNS with the characteristic plaques in differents grades of activity and the detection of immunoglobulins in these plaques confirm the pathogenic hypothesis about a disease immunologically mediated.